Ce trebuie să știți despre CVID, o tulburare imunitară rară care este adesea diagnosticată greșit

Dacă tu întotdeauna prinde orice boală se întâmplă în timp ce alții din cercul tău rămân sănătoși, s-ar putea să o atribui doar ghinionului. (Sau poate că vinovatul pare clar – ca și cum iei un medicament care te face predispus la infecții.) Dar când nu ai o idee puternică de ce trebuie să iei tone de zile de boală – și să te simți ca un iad absolut atunci când o faci — ghinionul tău ar putea fi o problemă medicală mai mare.

De exemplu, dacă aveți dureri gastro-intestinale, un medic ar putea bănui că aveți boală celiacă. Sau, dacă tușiți în mod constant, s-ar putea să se uite la astm. În multe cazuri, aceste bănuieli inițiale pot fi corecte, dar uneori, va trebui să faceți mai multe săpături. Infecțiile frecvente ar putea însemna, de asemenea, că sistemul tău imunitar este compromis, conform Academia Americană de Alergie, Astm și Imunologie (AAAA) . O afecțiune puțin cunoscută în această venă este imunodeficiența variabilă comună (CVID). Persoanele cu CVID au un sistemul imunitar afectat ceea ce îi face mai probabil să dezvolte infecții bacteriene și virale recurente – în special în plămâni, sinusuri, urechi și tractul gastrointestinal (GI), conform studiului. Biblioteca Națională de Medicină din SUA . (Gândește-te: afectiuni ale stomacului , infecții ale sinusurilor, pneumonie și infecții ale urechii.)



CVID este ascuns. Mulți oameni nu prezintă semne ale tulburării până la vârsta de 20 sau 30 de ani. Și pentru că simptomele variază de la o persoană la alta, cineva cu CVID s-ar putea confrunta cu o boală ușoară și se poate simți bine de cele mai multe ori. (Încă sunteți confuz?) În plus, profesioniștii medicali nu sunt întotdeauna conștienți de afecțiune și pot confunda simptomele CVID cu altceva,1 Nicolae Hartog, MD , alergolog și imunolog de la Corewell Health din Grand Rapids, Michigan, spune SelfGrowth. Toate acestea fac ca diagnosticarea bolii să fie puțin dificilă.

Iată ce trebuie să știți despre CVID, inclusiv simptomele comune, când să discutați cu un medic despre testare și cum este tratată tulburarea.

Ce este CVID? | Cât de comun este CVID? | Simptome CVID | Diagnosticul CVID | Tratamentul CVID



Ce este imunodeficiența variabilă comună?

CVID este una dintre cele mai frecvente boli primare de imunodeficiență (PIDD).2PIDD – numite acum adesea erori înnăscute ale imunității (IEI) – sunt un grup de aproape 500 de tulburări genetice care provoacă funcționarea defectuoasă a sistemului imunitar. Uneori, asta înseamnă că organismul atacă din greșeală țesutul sănătos. În alte cazuri, sistemul imunitar luptă mai greu cu bacteriile și virușii. Deși această din urmă situație este mai frecventă în rândul persoanelor cu CVID, uneori vor experimenta ambele: 25 la sută dintre persoanele cu CVID au, de asemenea, un anumit tip de tulburare autoimună, cum ar fi trombocitopenia imună (ITP), anemia hemolitică (AIHA), vitiligo, sau scleroza multiplă.3

nume de femei țigane

Persoanele cu CVID tind să aibă în sânge niveluri anormal de scăzute de imunoglobuline sau anticorpi care luptă împotriva infecțiilor, Kara Wada, MD , un imunolog la Centrul Medical Wexner de la Universitatea de Stat din Ohio, spune SelfGrowth. Acest lucru poate duce uneori la perioade mai lungi, mai severe sau recurente de boală, potrivit AAAA .

Înapoi sus



Șansele tale de a avea CVID nu sunt foarte probabile, dar unii factori cresc șansele.

CVID afectează aproximativ una din 25.000 până la 50.000 de persoane la nivel global. În timp ce un istoric familial al bolii este prezent în aproximativ 10% din cazuri, cercetătorii nu sunt complet siguri de ce CVID se dezvoltă altfel. Factorii de mediu probabil joacă un rol, dar oamenii de știință nu știu care dintre cei exacti pot contribui la dezvoltarea CVID.

Înapoi sus

CVID s simptomele acoperă o gamă largă, dar unele sunt mai frecvente decât altele.

CVID se aprinde în mai multe moduri, Catherine Monteleone, MD , un alergolog-imunolog la Rutgers Robert Wood Johnson Medical School, spune SelfGrowth. Acestea fiind spuse, există semne pe care să fii cu ochi, conform Clinica Cleveland , cel Institutul Național de Alergie și Boli Infecțioase (NIAID) , și Organizația Națională pentru Boli Rare (NORD) . Iată câteva pe care medicii le văd frecvent:

    Infecții frecvente ale sinusurilor:Dacă primiți acestea din când în când, sau dacă vă recuperați cu greu după fiecare criză de boală, acesta este un motiv de îngrijorare, spune dr. Wada: În general, dacă cineva are infecții ale sinusurilor de mai mult de două ori pe an, trebuie să să fie evaluat pentru cauzele subiacente [inclusiv] deficiență imunitară.Infecții frecvente ale urechii:Acestea sunt deosebit de remarcabile, spune dr. Hartog: Dezvoltarea infecțiilor urechii medii este foarte neobișnuită la adulți. De obicei le vezi la copii. La fel ca multe boli agravate de CVID, infecția apare atunci când bacteriile sau virușii invadează organismul - în acest caz, în urechea medie.Probleme de respirație:Acest lucru s-ar putea manifesta ca tuse cronică (care poate implica și un înfundat sau curgerea nasului , zgârieturi în gât sau respirație șuierătoare) sau o infecție precum bronșita.Frecvent probleme gastrointestinale : O persoană cu CVID poate prezenta diaree, dureri abdominale, balonare, greață, vărsături sau scădere în greutate neintenționată. De asemenea, ar putea avea probleme cu absorbția anumitor nutrienți sau probleme cu ficatul.Pneumonie:Unele cercetări sugerează că peste jumătate dintre persoanele diagnosticate cu CVID vor avea această infecție pulmonară la un moment dat în viața lor. Pneumonia recurentă, prin toate mijloacele, ar fi un steag roșu [pentru CVID], spune dr. Hartog. El adaugă că chiar și un singur caz în 30 sau chiar 40 de ani – o apariție de obicei rară – ar putea însemna că ceva nu este în regulă, fie că este vorba de CVID sau de altă afecțiune.4Durere, inflamație sau umflare la genunchi, glezne, coate și încheieturi:Durerea articulară și artrita sunt asociate cu CVID în unele cazuri.Oboseală:Cercetările sugerează că majoritatea persoanelor cu CVID vor experimenta perioade de energie scăzută care le afectează negativ bunăstarea.5

Dacă aveți CVID, este posibil să aveți doar unul sau câteva dintre simptomele de mai sus - sau le puteți experimenta pe toate, adaugă dr. Wada. Și ca o reamintire: cât de severe (sau ușoare) sunt acestea este diferit pentru fiecare.

Înapoi sus

mașini cu litera h

Este posibil să nu obțineți un diagnostic precis în timpul primei vizite la medic.

Descoperirea cauzei fundamentale a sentimentului de rău în mod regulat sau de rău în general poate fi o călătorie. Un diagnostic pentru o afecțiune cronică – fie că este vorba despre PIDD sau cu totul altceva – de obicei nu are loc după o singură întâlnire cu un furnizor de asistență medicală.

Acest lucru este valabil mai ales pentru CVID, care este subrecunoscut, spune dr. Hartog. Doctorii pot presupune, în general, că o problemă de sănătate subiacentă sau simptomele în sine, provin dintr-o problemă mai frecventă, spune dr. Wada. Problemele gastrointestinale sunt doar un exemplu: problemele intestinale [cauzate de CVID] pot fi confundate cu boala celiaca , spune el.

Dr. Hartog observă că identificarea a ceea ce se întâmplă cu adevărat poate necesita persistență. Chiar și atunci când un furnizor de asistență medicală este familiarizat cu CVID și dorește să-l verifice, poate dura timp pentru a observa un model de indicatori care ar putea implica că o persoană îl are. Mulți medici folosesc istoricul medical al unei persoane pentru a detecta afecțiunea, care uneori poate induce în eroare dacă boala se dezvoltă mai târziu în viață: CVID poate începe la orice vârstă și există un grup de persoane care sunt diagnosticate la vârsta adultă deoarece simptomele lor au început la vârsta adultă. . Nu știm de ce se întâmplă asta, spune dr. Hartog.

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți CVID, probabil că va comanda un test de sânge sau vă va trimite la un imunolog. Un nivel scăzut al imunoglobulinei poate semnala că boala este prezentă, dar un specialist va cântări de obicei și alți factori, cum ar fi dvs. istoric de infecții și simptomele actuale — pentru a informa un diagnostic. Este nevoie de puțină conștientizare și înțelegere pentru a detecta, Stanley A. Schwartz, MD, PhD , șeful diviziei de alergii, imunologie și reumatologie la Universitatea din Buffalo, spune SelfGrowth. Explorarea istoricului dumneavoastră de sănătate este o metodă excelentă de a ajuta un clinician în timp ce își dă seama.

Înapoi sus

Există opțiuni solide de tratament pentru CVID, dar nici un tratament.

Majoritatea persoanelor cu CVID li se prescrie terapie de substituție cu imunoglobuline6pentru a face față simptomelor, conform AAAA . Aceasta este o perfuzie pe bază de sânge care conține anticorpi pentru a ajuta persoanele cu pacienți cu CVID să lupte împotriva infecției. Este de obicei administrat prin IV sau sub piele, săptămânal sau lunar, spune dr. Hartog. Când o persoană cu CVID urmează în mod regulat acel tratament, prognosticul său este de obicei bun: în general, odată ce oamenii sunt sub terapie de substituție, ar trebui să trăiască o viață sănătoasă, adaugă dr. Schwartz.

A face perfuzii cu imunoglobuline nu înseamnă că persoanele cu CVID nu se vor mai îmbolnăvi niciodată. Le spun pacienților mei că au un risc mai mare de infecții respiratorii și că ar trebui să poarte o mască în preajma altor persoane, Anju Peters, MD , specialist în alergie și imunologie la Northwestern Medicine, spune SelfGrowth. Practicarea unei bune igiene a spălării mâinilor poate ajuta și la eliminarea agenților patogeni dăunători.

A rămâne la curent cu vaccinurile de rutină, cum ar fi cele pentru gripă și COVID-19, poate ajuta, de asemenea, unele persoane cu CVID să evite să se îmbolnăvească grav, spune dr. Peters. Dar o mare avertizare, după cum clarifică dr. Hartog, este că persoanele cu CVID uneori nu răspund bine la vaccinuri.1Motivul pentru aceasta este puțin complicat, dar, în esență, se datorează faptului că unele vaccinuri provoacă răspunsuri potențial complicate de la persoanele cu sisteme imunitare slăbite. Dr. Hartog spune că este important ca persoanele cu CVID să se consulte cu un imunolog înainte de a obține orice tip de vaccin viral.

Mai sunt atât de multe de învățat despre această boală de imunodeficiență primară, dar CVID nu trebuie să se simtă înfricoșător. Așa cum este adevărat pentru multe boli cronice, primul pas pentru a prelua controlul asupra stării dumneavoastră este să căutați un diagnostic și să faceți un plan cu echipa dumneavoastră de îngrijire. Persoanele cu CVID trăiesc foarte des o viață fericită, lungă și activă – iar tratamentul eficient, individualizat poate fi cheia pentru ca acest lucru să se întâmple.

Înapoi sus

Surse:

  1. Cureus, Efectuarea unui diagnostic al imunodeficienței variabile comune: o revizuire
  2. Jurnalul de cercetare imunologică, Distribuția globală a imunodeficienței variabile comune (CVID) în lumina indicelui de dezvoltare umană (IDH) al PNUD: o perspectivă preliminară a unei boli rare
  3. Frontiere în imunologie: Imunodeficiență variabilă comună și boli autoimune: un studiu retrospectiv pe 95 de pacienți adulți într-un singur centru terțiar de îngrijire
  4. Cercetarea și terapia artritei, Imunodeficiență variabilă comună - O actualizare
  5. Imunologie clinică și experimentală, Oboseala și efectul de uzură la pacienții adulți cu imunodeficiență variabilă comună
  6. Frontiere în imunologie, Care este sarcina terapiei de substituție cu imunoglobuline la pacienții adulți cu imunodeficiențe primare? O revizuire sistematică

Înrudit: